概述

脊柱裂又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形。分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种，隐性脊柱裂较显性脊柱裂多见，表现为只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出。显性脊柱裂可根据膨出内容的不同，又分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出等。

病因

多由于胚胎期成软骨或成骨中心发育障碍，导致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。还与孕妇在孕早期叶酸和其他多种维生素缺乏、微量元素缺乏、严重妊娠反应、病毒感染等有关

症状

典型症状

隐形脊柱裂，少有症状表现，只有椎骨的缺损

显性脊柱裂：主要症状为腰部疼通，好发于腰5/骶1、骶1、骶2。

其他症状

可引起下肢感觉，运动障碍和自助神经功能障碍，甚至导致下肢瘫痪，大小便失禁

并发症

脊椎和神经功能障碍、尿潴留、尿失禁、大便失禁、泌尿系统感染、泌尿系统结石。

就医

1、什么情况需要立即就医

出现神经功能障碍、尿潴留、尿失禁、大便失禁、泌尿系统感染、泌尿系统结石等情况，需要立即就医。

2、什么情况需要及时就医

显性脊柱裂，确诊后尽早手术治疗。

就诊科室

骨科、外科

检查

影像学检查

1、X线片：显示椎管畸形，棘突及椎板缺损。

2、肿物透光试验：如内容物为脑脊液则均匀透光，若为脊髓或脂肪则不透光。

3、脊柱计算机体层摄影或磁共振成像：示肿物与椎管通过裂口相通，内可为脑脊液或脊髓神经。

治疗

治疗原则

隐形脊柱裂患者，可随访观察，无需特殊治疗。

显性脊柱裂，确诊后尽早手术治疗。

手术治疗

一、手术指征：

1、隐性脊柱裂患者手术指征：

（1）由此引起的大小便和下肢功能障碍者；

（2）伴有脊髓栓系、椎管内脂肪瘤或明显粘连等病变考虑将来可能引起神经症状者。

2、显性脊柱裂患者手术指征：

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚，肿块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

二、手术原则：

总的手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。

三、手术方法： 

为较好的达到椎管探查和减压的目的，手术切口最好纵行设计，手术时应小心操作，防止损伤神经加重症状。手术分离时沿包块周围直达椎体缺损的骨边缘，然后向上切除椎板达正常硬脊膜，切开硬膜向下探查，根据膨出的组织小心切除无功能的瘢痕和肿瘤，必要时切断增粗拉紧的终丝，最终使脊髓及马尾神经彻底松解，严密缝合硬脊膜和各层组织。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

术后如出现急性脑积水时，应行脑室分流术。对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水。

四、手术禁忌：

囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

中医治疗

中医治疗：中医中的针灸，配合中药有利于脊柱裂的治疗，可根据病情在专业医生的指导下，选择合适的治疗方式。

其他治疗

理疗，功能锻炼。

治疗后的效果

显性脊柱裂患者手术治疗后效果一般，70%可治愈但仍需要注意日常防护。

生活护理

1、生活工作压力大，情绪紧张时注意调节，情绪直接影响饮食、消化和吸收，日常注意做好情绪调节，保证充足的睡眠。

2、日常注意戒烟酒、忌辛辣刺激性食物和浓烈粗糙的食物，日常饮食最好多样化，注意营养补充；少吃熏制、腌制食物，多食新鲜蔬果。

4、患者在药物治疗时，症状缓解即可停药，若有反复则按需服药。

5、可适当进行锻炼。

预防

1、不熬夜，按时吃早餐，多吃些高蛋白食物及高维生素食物。

2、以少吃多餐、增加营养为原则。注意食物多样性，避免暴饮暴食，多吃含钙量高食物。

3、养成健康的生活习惯，少抽烟、少喝酒。

4、注意情绪调节，保持良好的精神状态。

5、孕期及时补充叶酸及微量元素。

6、定期产检，密切关注唐氏筛查结果。