症状
典型症状
原发性闭经,婚后不育。常无阴道,但卵巢发育正常,乳房、阴毛、腋毛、皮下脂肪等第二性征发育正常。直肠-腹部诊扪不到子宫。
其他症状
常无阴道
并发症
常无阴道、有一部分还伴有全身其他系统的畸形,最常见的是泌尿系统畸形,包括单肾、马蹄肾等,骨骼畸形,包括脊椎、腭骨等的发育异常。
治疗
治疗原则
目前没有有效治疗方法,合并阴道畸形可手术行阴道再造。
手术治疗
如合并先天性无阴道,可手术行阴道再造。
阴道再造术是指任何修复阴道结构缺陷、构造或者再造阴道的手术过程。
手术方法
1、阴道模具扩张法 适用于轻度瘢痕挛缩者。阴道再造术后在阴道置入硅胶模具,可预防其挛缩。增生性瘢痕在模具的持续压力作用下,胶原排列逐渐被拉长而与皮肤平行,顺应性增加,阴道粘膜或皮肤弹性增加,并逐渐扩张,以达到恢复性交及经血流畅的目的。
2、Z成形术 适用于阴道口蹼状瘢痕,通过多个Z改形可扩大阴道外口。
3、瘢痕切除 瘢痕增生明显,为局限性瘢痕硬块,瘢痕切除后可用小阴唇皮瓣、阴股沟皮瓣进行之有效修复。
4、阴道再造 若为严重瘢痕挛缩,应在瘢痕切除后作阴道再造术。
注意事项
1、滞留导尿管7~10 天。
2、控制排便十天,术后饮食为少渣流食,给予肠蠕动抑制剂如阿片酊,颠茄合剂等。术后八天后可给病人口服蜂蜜或其他缓泻剂帮助病人排解大便。
3、绝对卧床。
4、如术后有大小便污染敷料,必须及时更换。
5、全身给予抗生素5~7天。
中医治疗
中医予以中草药煎剂辩证治疗,可结合中医特色疗法如穴位敷贴、中药封包、推拿等方法综合治疗。
治疗后的效果
先天发育异常目前无法治愈。