先天性无子宫
  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 就诊科室
  • 检查
  • 治疗
  • 生活护理
  • 预防

概述

先天性无子宫是由双侧副中肾管中段及尾段未发育和未会合所致的先天性子宫发育畸形。常合并先天性无阴道及泌尿系统发育异常,如单肾、异位肾等。卵巢发育正常,第二性征发育不受影响。


病因

两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响或者是干扰,可能会在演化的不同阶段停止发育,而形成各种发育异常的子宫。而先天性无子宫则是由于两侧副中肾管中段及尾段没有继续发育以及会合所导致的,常会伴随着无阴道的症状出现。


症状

典型症状

原发性闭经,婚后不育。常无阴道,但卵巢发育正常,乳房、阴毛、腋毛、皮下脂肪等第二性征发育正常。直肠-腹部诊扪不到子宫。

其他症状

常无阴道

并发症

常无阴道、有一部分还伴有全身其他系统的畸形,最常见的是泌尿系统畸形,包括单肾、马蹄肾等,骨骼畸形,包括脊椎、腭骨等的发育异常。


就医

什么情况需要及时就医

1、无月经来潮。

2、婚后不孕。


就诊科室

妇科


检查

1、妇科检查:通过妇科检查可发现,摸不到子宫,对该病诊断意义重大。

2、超声检查:基本可以确诊本病,充盈膀胱后,在盆腔内探查不到子宫回声。

3、腹腔镜检查:在镜下可以直接观察盆腔情况。


治疗

治疗原则

目前没有有效治疗方法,合并阴道畸形可手术行阴道再造。

手术治疗

如合并先天性无阴道,可手术行阴道再造。

阴道再造术是指任何修复阴道结构缺陷、构造或者再造阴道的手术过程。

手术方法

1、阴道模具扩张法 适用于轻度瘢痕挛缩者。阴道再造术后在阴道置入硅胶模具,可预防其挛缩。增生性瘢痕在模具的持续压力作用下,胶原排列逐渐被拉长而与皮肤平行,顺应性增加,阴道粘膜或皮肤弹性增加,并逐渐扩张,以达到恢复性交及经血流畅的目的。

2、Z成形术 适用于阴道口蹼状瘢痕,通过多个Z改形可扩大阴道外口。

3、瘢痕切除 瘢痕增生明显,为局限性瘢痕硬块,瘢痕切除后可用小阴唇皮瓣、阴股沟皮瓣进行之有效修复。

4、阴道再造 若为严重瘢痕挛缩,应在瘢痕切除后作阴道再造术。

注意事项

1、滞留导尿管7~10 天。

2、控制排便十天,术后饮食为少渣流食,给予肠蠕动抑制剂如阿片酊,颠茄合剂等。术后八天后可给病人口服蜂蜜或其他缓泻剂帮助病人排解大便。

3、绝对卧床。

4、如术后有大小便污染敷料,必须及时更换。

5、全身给予抗生素5~7天。

中医治疗

中医予以中草药煎剂辩证治疗,可结合中医特色疗法如穴位敷贴、中药封包、推拿等方法综合治疗。

治疗后的效果

先天发育异常目前无法治愈


生活护理

1、常规饮食,注意营养均衡。

2、注意休息,适当运动。

3、先天性无子宫会给患者造成很大的精神压力,要注意患者的心理健康。


预防

由于先天发育异常引起,所以没有很好的预防措施。


推荐医生
丁国芳
丁国芳主任医师
儿科

擅长:新生儿佝偻病、新生儿黄疸、新生儿低钙血症、新生儿呕吐、新生儿泪囊炎、新生儿惊厥、新生儿发热等疾病,以及早产儿急救和管理、婴儿营养和喂养以及普通小儿内科疾病的诊治。

个人简介:丁国芳  

丁国芳,女,1983年毕业于首都医科大学儿科系。现任北京协和医院儿科主任医师,教授,硕士生导师。

毕业以来,长期工作在临床第一线,从事儿科临床医疗、教学和科研工作。积累了丰富的临床经验,擅长新生儿医疗、早产儿医疗和各种危重症的抢救和治疗。临床知识全面、扎实。关注国内外学术进展,注重国内先进知识的学习,不断总结经验,应用于临床实践,抢救和治疗大量的新生儿和早产儿的危重病例,临床经验丰富。同时对普通儿科疾病、新生儿疾病以及婴幼儿生长发育的问题进行了较多的学习和研究。特别是在新生儿黄疸、早产儿营养和喂养、早产儿视网膜病、新生儿感染、婴幼儿营养和喂养等方面有较深入的研究。

分别于2006年、2007年、2008年北京协和医院医疗成果奖。主持并完成首都医学发展基金等多项科研项目。参与了《儿科疑难病症》,《儿科临床误诊预防范》,《新生儿急救医学》《早产儿学》的编写。

现任中华医学会儿科分会新生儿学组委员、北京危重症学会儿科分会委员。中华儿科杂志、中华围产医学杂志、中国新生儿学杂志、中国小儿急救医学杂志编委。中华医学会医疗事故鉴定委员会专家组成员。


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于健春
于健春主任医师
基本外科

擅长:胃肠外科与营养代谢专业,肠外肠内营养有关的临床及基础研究工作,胃癌的评估、新辅助化疗与营养支持治疗,规范化胃癌根治手术,肠瘘的肠外与肠内营养支持治疗与手术治疗,甲状腺癌根治手术,开展微创手术

个人简介:于健春  

于健春,女,中共党员,教授,博士研究生导师;北京协和医院基本外科主任医师。主要从事普外科,胃肠外科与营养代谢专业,肠外肠内营养有关的临床及基础研究工作。

从事肠外肠内营养有关的临床及基础研究工作,开展微创手术:腹腔镜胃镜双镜联合保留贲门、幽门的胃部分切除术治疗胃间质瘤、早期胃癌等,腹腔镜下胃束带减重术(Banding)及腹腔镜下袖状胃切除减肥手术;腹腔镜下胃底折叠术(Nissen)、腹腔镜下食管裂孔疝修补术,腹腔镜下腹壁疝修补术,经皮胃镜下胃造口/空肠置管术(PEG/J)空肠穿刺置管术等。
致力于围手术期肠外肠内营养、胃肠肿瘤化疗与免疫营养,肿瘤与营养免疫、肠外肠内营养与胃肠动力研究、老年病人营养筛查与规范,肠外肠内营养普及推广应用、减肥与糖尿病手术治疗与相关激素代谢变化的机制研究。
作为主要研究者完成多项全国多中心临床研究,并带领北京医学会多家医院开展手术后早期肠内营养序贯治疗,并带领完成“老年住院病人营养筛查与肠内营养规范治疗”等多中心临床研究。
培养研究生35名,其中博士研究生30名,硕士研究生5名


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于栋
于栋主任医师
脊柱外科

擅长:单侧双通道手术(UBE)、椎间孔镜、针刀等中西医结合微创技术治疗椎间盘突出症、椎管狭窄症等脊柱疾病,对于开放手术治疗腰椎滑脱症、腰椎管狭窄、颈腰椎骨折也有丰富的临床经验。

个人简介:于栋  

于栋,男,医学博士,博士后,北京中医药大学第三附属医院脊柱科主任,主任医师,硕士生导师。世界中医药学会联合骨伤科专业委员会常务理事兼副秘书长;中国中医药促进会外治分会副会长; 中华中医药学会脊柱微创专业委员会常务委员;中华中医药学会骨伤科专业委员会委员;国际矫形与创伤外科学会(SICOT)委员;中华医学会骨科分会足踝学组青年委员;中国中西医结合学会骨科专业委员会脊柱内镜学组委员;北京市医学会骨科分会脊柱学组委员、青年委员;北京中西医结合学会骨科分会常委及青年委员会副主委、脊柱微创专业委员会常务委员。师从著名骨伤科科学家、国家第一批非物质文化遗产清宫正骨代表性传承人、首届全国名中医孙树椿教授。《中国组织工程研究》等杂志审稿人。北京卫视《养生堂》栏目特邀专家。从事中西医结合临床工作近20年,获部级成果奖3项,权威医学杂志发表论文20余篇,参编骨伤科方面著作6部。

       擅长椎间孔镜、射频等微创治疗腰椎间盘突出症、颈椎病、脊柱骨折等脊柱相关疾病;各种退变性脊柱疾病、创伤、骨折的开放手术治疗;关节镜微创治疗踝、膝骨性关节炎、肩周炎、足踝疾病等;擅长运用针刀、清宫正骨流派手法及中药等中医保守方法治疗颈肩腰腿痛疾病。


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