概述
盘状红斑狼疮是慢性皮肤性红斑狼疮(CCLE)的最常见类型,是一种在疾病性红斑狼疮范围内的自身免疫性皮肤病。它呈现出红色,发炎的硬币状皮肤斑,具有鳞屑和结痂的外观,最常见于头皮,脸颊和耳朵。如果病变在头皮上,可能会发生脱发。随着病变发展,可形成严重的疤痕,并且中心区域的颜色可能看起来较浅,边缘比正常皮肤更暗。
病因
1.遗传:本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示,DLE患者的一二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。
2.药物:药物致病可分成两类,第一类是诱发DLE症状的药物,如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。
3.感染:有人认为,其发病与某些病毒(特别是慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时,患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒,风疹病毒和黏病毒等。
4.物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例可诱发或加重系统性病变,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用,发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。
5.内分泌因素:鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。
6.免疫异常:一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下,机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。反之,在遗传因素弱时,其发病需要强烈的外界刺激。
症状
典型症状
头皮病变:当盘状红斑狼疮发生在头皮上时,一开始皮肤呈红色,平坦或凸起,然后脱发并形成广泛的疤痕。病变部位通常会失去皮肤色素,逐渐变白,有或没有发红区域。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖,鳞屑底面有角栓突起,剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。
唇部病变:当盘状红斑狼疮在嘴唇上时,它通常为灰色或红色的,可伴随其皮肤的顶层增厚(称为角化过度),顶层糜烂以及周围组织边缘泛红。
其他症状
有些人会感到病变的皮肤瘙痒。除了皮肤病变外,眼睛周围可能还会有红肿和眼睑炎。
并发症
本病常见的并发症是皮肤鳞状细胞癌,鳞状细胞癌亦称皮样癌,主要从有鳞状上皮覆盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。
严重的疤痕、肤色变化、侵袭性皮肤鳞状细胞癌。
就医
什么情况应立即就医
本病无紧急情况。
什么情况需要及时就医
有皮疹、低热或关节症状者需及时就医
检查
1.实验室检查
血清免疫学检查:抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高,抗ENA抗体可阳性。
2.组织活检
组织活检对诊断具有重要意义。
3.狼疮带试验(LBT)
有助于红斑狼疮的诊断及鉴别。
治疗
治疗原则
应早期治疗,以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露,外出时应采用防紫外线措施。
一般治疗
1、避开阳光,使用防晒霜。即使在阴天,也要戴上保护皮肤的帽子和衣服。
2、戒烟,吸烟会加剧您的病情。
药物治疗
1.局部药物疗法:
(1)皮质类固醇外用。
(2)他克莫司外用。
(3)液体氮或干冰冷冻疗法。
2.口服药物治疗:
(1)抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好转后减量。
(2)雷公藤制剂等。
(3)口服糖皮质激素。
手术治疗
对于疤痕和色素变化,可以选择激光技术和整形手术。
中医治疗
盘状红斑狼疮的中医治疗办法有针灸、按摩、局部的糖皮质激素治疗,相关的理疗等方法,主要针对的是皮肤皮疹以及调理机体免疫状态等改善症状。目前已经应用的中药药物有雷公腾多苷片,对红斑狼疮有一定的疗效。中医治疗红斑狼疮的方法都是在临床药物治疗的基础上应用,结合患者的个体差异,应用个体化治疗办法,对症处理,应用局部外用药以及中医疗法对症改善皮肤的皮疹症状。
其他治疗
控制情绪,保持积极乐观的心态。
治疗后的效果
盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型,一般不发生内脏损,预后好。
生活护理
1、尽量少去公共场所。
2、避免劳累、感冒,日常生活规律。
3、必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露,外出时应采用防紫外线措施。
预防
1.树立乐观情绪正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
2.盘状红斑狼疮的预防要避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起盘状红斑狼疮的加剧不可忽视。
3.去除各种诱因包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。