概述

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。此类疾病发展缓慢，待大部分的患者发现时，瘤体已经较大，其手术难度亦较大。

病因

病因不明确。病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

症状

典型症状

患者患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗

临床症状表现为：临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

体征上表现为：主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

其他症状

部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

并发症

巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。

就医

什么情况应立即就医

巨大肿瘤破裂，引起急腹症时需立即就医。

什么情况需要及时就医

1、患儿出现腹部膨隆、肝脏肿大等症状

2、患儿出现黄疸、腹水或发育不良、易激惹等症状

3、患儿出现生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等症状

就诊科室

肿瘤科

检查

实验室检查：

1、一般实验室检查；可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降；肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高；AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL；约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

2、活组织检查：经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

其他辅助检查：影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

1、B超：超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

2、CT检查：CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下：

(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。

(2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

(3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

(4)约一半病例在病灶内可见钙化。

3、MRI检查：MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

4、其他：此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

治疗

治疗原则

手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。

一般治疗

清淡饮食，均衡营养，戒烟酒，避免进食霉变食物，注意调整饮食习惯和生活习惯，保持心情愉悦等。

药物治疗

1、鸦胆子油口服乳液，可以抑制肿瘤细胞DNA的合成，可以降低癌细胞的生长率，还具有抗肿瘤的作用。

2、肝苏胶囊，用于保护肝脏功能，可以促进受损的肝细胞再生，对肝细胞有修复作用，可以改善肝功能。

3、扶正消症胶囊，可以抗击肿瘤细胞，具有清热解毒、活血化瘀的功效。

手术治疗

手术切除。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。

中医治疗

中医以扶正祛邪抗癌为法，予以中草药煎剂辩证治疗，可结合中医特色疗法如穴位敷贴、中药封包、推拿等方法综合治疗。

其他治疗

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

治疗后的效果

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除＋术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗＋手术＋术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多；认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

生活护理

日常生活中尽量避免有害物质侵袭，避免或尽可能少接触有害物质；同时提高机体抵御肿瘤的免疫力，能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

预防

1、提高婴儿机体抵御肿瘤的免疫力，这样能够帮助提高我们加强免疫力，从而和肿瘤做斗争。

2、婴儿改善生活习惯，合理饮食，有规律锻炼和减少体重。

3、孕妇良好的情绪状态和适宜的体育锻炼，可以使身体的免疫系统达到最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病有着同样的好处。

4、增强人体免疫系统，可以通过增强人体肠道系统蠕动，而降低出现肝母细胞瘤的几率。

5、在日常的生活当中，多补充维生素，能够预防食物中致癌物质的危害，而且维生素c能够保护精子不受基因学破坏，降低其后代患白血病，肾病，脑瘤的危险。维生素能够降低皮肤癌的危险。