概述

子宫内膜间质肉瘤大部分发生在子宫，占子宫原发性肉瘤的10％，发生于子宫外极其罕见。原发于阴道的恶性肿瘤中，只有<2％为肉瘤，原发于阴道的子宫内膜问质肉瘤就更加罕见，故容易发生漏诊或误诊

病因

起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因尚不明确

症状

典型症状

阴道子宫内膜间质肉瘤大多表现为阴道壁突出的结节状物，伴阴道出血，白带增多，也可表现为下腹胀痛，阴道、肛门坠胀，排尿、排便困难。肿块大小3～10厘米，可呈息肉状、边界清、质软、无压痛，活动或固定。

临床表现为非特异性，表现为不规则阴道出血，特别是在性交后，腰围增加和腹部不适。具体表现为：

1、阴道出血：肌壁间肌瘤较大时，可因为子宫收缩受影响，或子宫内膜面积增大等而使月经过多，或经期延长。如果是粘膜下肌瘤，则可有不规则阴道流血，淋漓不尽。

  2、腹部包块：多在偶然情况下或普查时发现。

  3、压迫症状：如肌瘤生长在子宫前壁，可压迫膀胧而产生尿频：尿急，甚至产生尿醋留.

  4、不孕：由于子宫肌瘤改变宫腔形态，或由于肌瘤阻碍受精卵着床，或因子宫肌瘤长在宫角处，妨碍精子进入输卵管，均可造成不孕。

    5、腹痛：肌瘤在一般情况下是不会引起腹痛的，但在肌瘤发生退行性变，或浆膜下肌瘤发生蒂扭转时，均可引起剧烈腹痛。粘膜下肌瘤还可发生痛经。

其他症状

无

并发症

1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤多见：宫旁血管内瘤栓、肺转移。其他：局部浸润、淋巴转移。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤肌层浸润、破坏性生长。

就医

什么情况应立即就医

于宫颈口或阴道内发现软脆、易出现的息肉样肿物应立即就医

什么情况需要及时就医

发现不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血、下腹痛等症状时应及时就医，并根据诊断的良恶性程度给予及时的个体化治疗。

就诊科室

妇科、肿瘤内科

检查

免疫组化检查、组织病理学检查、阴道镜检查

1、镜检特点：

子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。

瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂像多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。

肉瘤细胞异型性不一：异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂像是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

2、术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。

3、肿瘤标志物检查

彩色多普勒测定：检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。

B超检查：子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。

治疗

治疗原则

本病治则重在活血化瘀、软坚消癥。

一般治疗

1. 放射治疗：放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好。一般认为术后辅助放疗,有助于预防盆腔复发，提高5年生存率。一般采用盆腔外照射和阴道内照射。对于复发或转移的晚期患者，可行姑息性放疗。
    2.化疗：一般主张对晚期平滑肌肉瘤患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤、子宫恶性中胚叶混合瘤以及肉瘤复发患者，可辅助化疗。化疗以阿霉素的疗效最佳，文献报道单药有效率为25.0％，而其他有效的药物有异环磷酰胺、顺铂及依托泊苷等。

手术是子宫肉瘤主要治疗方法，放疗或化疗可起到辅助性作用。

药物治疗

适应症：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。

注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。

常用药物：

(1) 醋酸甲地孕酮：160mg口服，1次/d，长期维持。

(2)甲羟孕酮：200mg口服，1次/d，长期维持。

(3)己酸羟孕酮：500mg肌注，1次/d，1月后改为500mg，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。

手术治疗

（1）低度恶性内膜间质肉瘤手术范围：行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。

（2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

中医治疗

一、辨证选方

1.血瘀痰凝

治法：祛痰化瘀消癥。

方药：桂枝茯苓丸加味

2.湿毒壅盛

治法：清热利湿，化瘀止血。

方药：黄连解毒汤加味。

3.气血两亏

治法：补气养血，软坚消癥。

方药：八珍汤加味。

二、专方验方

1.紫草根粉末60g，加蒸馏水500ml，浸泡三分钟，再用砂锅煮沸过滤即可，每日ml，分4次服。适于子宫癌瘤。

2. 元胡15g，五灵脂15g，醋炒成炭，l次顿服，开水送下，可连服3剂、适于子宫癌瘤腹痛下血。

中成药

1.云南白药;具有化瘀止血，消肿愈伤之功效。适用于子宫肉瘤阴道下血量较多。1日3次，每次g口服。

2.人参归脾丸：具有养心健脾、益气补血之功。适用于子宫肉瘤气血两亏，阴道下血淋漓不尽。1日3次，每次～2丸。

3.犀黄丸：具有清热解毒，化瘀散结上痛之功效。适于子宫肉瘤痰瘀内结，疼痛较烈者、每次g，日3次口服.

其他治疗

阴道子宫内膜间质肉瘤治疗以手术为主，大多采用部分阴道切除术加全子宫和双附件切除术。对低度恶性患者术后无需放疗，而化疗可提高疗效，以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱等，并可采用盆腔动脉灌注化疗。对复发患者，如雌、孕激素受体阳性者可用孕激素治疗。

治疗后的效果

低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。

生活护理

1、情绪护理：生活工作压力大，情绪紧张时注意调节，注意休息，日常注意做好情绪调节，保证充足的睡眠。

2、饮食调节：日常注意戒烟酒、忌辛辣刺激性食物和浓烈粗糙的食物，日常饮食最好多样化，注意营养补充；少吃熏制、腌制食物，多食新鲜蔬果。

预防

1、不熬夜，注意作息和休息时间。

2、保持合理、均衡、全面、充分的营养。

3、养成健康的生活习惯。

4、注意情绪调节，保持良好的精神状态。

5、适时婚嫁，生儿育女。

6、定期检查身体，发现疾病及早治疗。