概述
浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。其中孤立性骨浆细胞瘤罕见,可被治愈。多发性浆细胞瘤为最常见,其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓。此外,常伴发贫血,高球蛋白血症,高钙血症,肾功能受损和易患感染。
病因
感染及理化因素:现仅查明一些易患因素,如:高剂量的电离辐射,慢性抗原性物质刺激和病毒感染等。本病也可能发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病等消耗性细菌感染导致的慢性疾病后期。
自身免疫力因素:老年人发病率显著增多,其发病过程与免疫功能及衰老有关。免疫功能衰退以T细胞系的变化最明显,与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为:首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化),并失去对早期B细胞发育的控制(包括异常细胞因子产生);第2步是因失去正常调控而导致异常增生增多;第3步是大量增生的异常细胞增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
家族遗传因素:家族遗传也是致病因素之一。
症状
典型症状
首发症状是模糊的或定位不清的,可持续数周或数月,包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。
患者初期下背部疼痛,并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重,椎旁肌肉可能挛缩,叩击棘突可诱发疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下,脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时,可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫,伴或不伴椎体压缩骨折。疼痛和病理骨折不常见于首发症状中,这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
其他症状
在进展期,可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数病例有肾功能不全,严重者可致尿毒症。
并发症
1、 贫血:患者可出现软弱无力,疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡、结膜变浅,口唇苍白、食欲减退等均为常见症状。
2、 高钙血症:轻者只有乏力、倦怠、淡漠;重者有头痛、肌无力、腱反射减弱、抑郁、易激动、步态不稳、语言障碍、听力、视力和定向力障碍或丧失、木僵、行为异常等精神神经症状。
3、 尿毒症:较为严重的并发症,是肾功能丧失后,机体内部生化过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征,尿毒症的胃肠道症状出现最早,带有纳差、恶心、呕吐和腹泻,口中有氨味,齿龈也常发炎,口腔粘膜溃烂出血等。
就医
什么情况应立即就医
无特殊,尽快就诊。
什么情况需要及时就医
持续数周轻度骨疼痛,或下腰部疼痛。
检查
1、 骨髓涂片:在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞,就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆,浆细胞瘤的可能性很大,但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高,最高可达70%,且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞,可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展,其细胞学的阳性发现率就越高。
2、 血清蛋白:大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加,免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰,是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。少数病例的血清电泳无表现,而尿电泳有表现。
3、 Bence-Jones蛋白尿:采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测,其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高,可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。
4、 高钙血症:骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收,导致血钙升高。高尿酸血症和氮血症常见,高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致,可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。
5、 血常规检查:白细胞一般无变化,但极少的病例可有明显的白细胞计数增多,甚至有大量的浆细胞,这样的病例被认为是浆细胞性白血病。
6、 X线检查:影像学表现存在一定潜伏期,病变在解剖上和影像上的表现程度不成比例,即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮质骨无明显吸收,此影像呈现为阴性的。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织,呈明显的多孔,影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄,特别是在病变的初期和肿瘤侵犯脊柱的时候最为明显。在骨髓瘤的进展期,肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔,并可形成播散性肿瘤结节,刚形成的肿瘤结节体积微小,以后增大并可融合,这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现,其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘,同时肿瘤组织可于骨的内部浸蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。
治疗
治疗原则
早期肿瘤的治疗目的是消除病灶彻底治愈,中晚期的治疗目的则是尽可能减小肿瘤病灶,减少病人的痛苦,延长病人寿命,减缓疾病的发展,阻止并发症的形成。
一般治疗
调节患者心理状况和情绪,保持轻松无负担的心情。日常注意卧床休息,饮食补充充足的营养,保持水电解质的平衡。疼痛严重时可以适当使用镇痛药物。
药物治疗
治疗为化学治疗,最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。
化疗方案常采用与治疗非霍奇金淋巴瘤相似的方案,即MP方案(美法仑、强的松)、M2方案(长春新碱、卡莫司汀、美法仑、环磷酰胺、强的松)或CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)。
手术治疗
手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术,人工假体或关节假体置换)。如果病灶位于软组织,比较局限手术可以完整切除者可以单纯手术治疗。但对于大部分手术完整切除往往比较困难,尤其病变位于头颈等部位时,周围重要器官密集,根治性手术可能对功能与美容有影响。因此实际上多数手术较局限,需要行术后放射治疗,经验证明手术和放疗综合治疗也可以取得满意疗效。
中医治疗
1、 阴虚夹瘀:治法:滋补肝肾,活血化瘀。
2、 阳虚痰阻:治法:温补脾肾,化痰通络。
3、 气血两虚:治法:滋肾填精,益气养血。
4、 热毒炽盛:治法:清热解毒,凉血救阴。
其他治疗
放疗:对于浆细胞瘤的治疗,多数学者认为单纯放疗即可获得满意疗效,故应首选放疗。
治疗后的效果
浆细胞瘤属于恶性肿瘤,治愈较难,早期患者可以治愈,中晚期患者以对症治疗和控制症状延缓进展为主,较少治愈。
生活护理
1、情绪护理:肿瘤患者注意情绪调节,不要有过大的心理压力,保持积极的心情有助于疾病的治疗。
2、饮食调节:食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。多吃富含铁的的食物,促进造血。多吃富含钙的食物,钙促进铁的吸收。多吃富含维生素C的食物,维生素C促进矿物质吸收。
3、饮食禁忌:茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。
预防
1、 不熬夜,按时吃早餐,多吃些高蛋白食物及高维生素食物。
2、 注意情绪调节,保持良好的精神状态。
3、 养成健康的生活习惯,少抽烟、少喝酒。
4、 多锻炼多健身,保持良好的身体状况,提高身体的免疫力。
5、 若身体不适应及时就医,早诊断早治疗为最好的治疗方式。